Fibrosi polmonare idiopatica. Richeldi (Marp): “Linee guida da rivedere”

Saranno probabilmente da rivedere le linee guida sulla Fibrosi polmonare idiopatica (FPI), approvate appena a marzo 2011. La notizia arriva dal XII Congresso Nazionale dell’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri in corso a Bologna. Recentemente, infatti, la tripla terapia (così come la terapia basata sugli anticoagulanti) ha visto sospendere i propri trial clinici perché ha dimostrato di aumentare mortalità tra i pazienti e tasso di ricoveri di ben 10 volte.
La FPI è una malattia polmonare rara che affligge globalmente oltre 200.000 pazienti nell’Unione europea e negli Stati Uniti. È una malattia gravemente invalidante che colpisce pazienti adulti (di età media di 64 anni), caratterizzata da un tasso di sopravvivenza pari solo al 20% a 5 anni. La patologia è infatti caratterizzata da una proliferazione fibrotica che nel tempo va progressivamente a ridurre la capacità polmonare fino a provocare la morte per insufficienza respiratoria.
 “I pazienti che arrivano oggi al nostro centro sono persone che spesso hanno una malattia in stadio avanzato, diagnosticata con un ritardo di anni e curata con farmaci come quelli inclusi nella tripla terapia o a base di cortisone” , ha spiegato Luca Richeldi, direttore del Centro Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone (Marp) del Policlinico Universitario di Modena. “Alla luce della sospensione del primo di questi trattamenti, tra i possibili regimi terapeutici quello rimasto come scelta più adeguata è probabilmente il pirfenidone”. Come si legge proprio nelle linee guida pubblicate a marzo infatti, seppure dai trial emerga che i corticosteroidi possano essere un trattamento efficace per molti pazienti, in alcuni casi questi potrebbero essere sconsigliabili.
In uno studio pubblicato a marzo sulla rivista The Lancet, il pirfenidone, oltre a risultare sicuro e ben tollerato dai pazienti, dimostrava una buona azione antinfiammatoria, di rallentamento della progressione della malattia e di riduzione dello stress ossidativo.
È stato proprio il direttore del centro di Modena a non nascondere l’entusiasmo per questo farmaco, approvato in Italia nei primi mesi del 2011 che si prevede sarà effettivamente disponibile sul mercato nei primi mesi del prossimo anno. “Per la prima volta dopo tanti anni – ha detto il medico – noi pneumologi possiamo aprire un nuovo capitolo sulla fibrosi polmonare idiopatica (IPF): quello di una terapia efficace”.